Болезнь Вильсона - Коновалова. Диагностика. Лечение

Логотип НИИ детской гастроэнтерологии
Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии Минздравсоцразвития России
Главная страницаПолезные ссылкиНаписать письмо

Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) - генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее преимущественно в печени и центральной нервной системе.

Клиническая картина болезни Вильсона - Коновалова характеризуется неспецифичностью основных клинических синдромов и выраженной полиморфностью. У большинства больных появление первых симптомов заболевания наблюдается в возрасте от 5 до 35 лет. В детском и молодом возрасте болезнь Вильсона - Коновалова манифестирует клиническими признаками поражения печени (так называемая абдоминальная форма). У 10-15% больных в дебюте заболевания наряду с признаками поражения печени наблюдается гемолитическая анемия.

Болезнь Вильсона - Коновалова характеризуется тремя основными вариантами поражения печени:

"  течение по типу хронического гепатита

"  фульминантный гепатит

"  длительное латентное течение, проявляющееся на стадии цирроза печени

Поражение центральной нервной системы при болезни Вильсона - Коновалова чаще возникает в конце второго десятилетия жизни. Частые неврологические проявления - дрожание рук, дизартрия, изменение походки, затруднение письма, гиперсаливация. У 1/3 больных выявляются психические изменения.

Своевременная диагностика болезни Вильсона - Коновалова предотвращает развитие тяжелых осложнений. Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии относится к специализированным медицинским учреждениям, где осуществляется высокотехнологичная медицинская помощь таким больным. Правила госпитализации.



© ФГУ «Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии» Минздравсоцразвития России
603950, Нижний Новгород, ул. Семашко, 22.
Тел.: (831) 436-79-50.
Факс: (831) 436-56-59
InnovLOG
Создание сайта: innov.ru
Нижний Новгород