Гепатиты хронические, циррозы – диагностика, лечение

Термином «Хронический гепатит» обозначают диффузные воспалительные заболевания печени, при которых клинико-лабораторные и морфологические изменения сохраняются 6 и более месяцев.

По этиологии и патогенезу выделяют следующие формы хронического гепатита: 
• Хронический вирусный гепатит В
• Хронический вирусный гепатит С
• Хронический вирусный гепатит D
• Аутоиммунный гепатит
• Лекарственный гепатит
• Криптогенный хронический гепатит


Кроме того, ряд других заболеваний печени может иметь клинико-лабораторные и гистологические признаки хронического гепатита - это болезнь Вильсона-Коновалова, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность, начальные стадии первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита.


Хронический вирусный гепатит В, С - воспалительное заболевание печени, обусловленное инфекцией вируса гепатита В ( HBV ) или С ( HCV ), способное прогрессировать до цирроза печени. Хронический гепатит В развивается приблизительно у 5% больных с желтушной формой острого гепатита. НСV -инфекция является причиной 70% случаев хронического вирусного гепатита, 40% цирроза печени и 60% гепатоцеллюлярной карциномы в мире.
Основные пути передачи HBV и HCV - инфекций - парентеральный (контакт с кровью или инфицированным медицинским инструментарием), половой, перинатальный.


Хронический вирусный гепатит В и С характеризуется клиническими проявлениями, складывающимися из поражения печени и/или признаков внепеченочных поражений. Первые клинические симптомы часто проявляются спустя годы или десятилетия после инфицирования. Выделяют астенический, диспепсический, желтушный синдромы, увеличение печени и селезенки. Среди внепеченочных проявлений определяется - кожная пурпура, артриты, миалгии, нефротический и мочевой синдромы и другие.


Нижегородский институт детской гастроэнтерологии осуществляет диагностику и лечение хронического вирусного гепатита В и хронического вирусного гепатита С на уровне мировых стандартов. Медицинская помощь оказывается бесплатно.Правила госпитализации.


Аутоиммунный гепатит - хронический процесс в печени неизвестной этиологии, механизм развития которого связан с агрессией собственной иммунной системы против компонентов ткани печени.

Аутоиммунный гепатит характеризуется пери-портальным или более обширным воспалительным процессом, наличием гипер- g -глобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммунносупрессивную терапию.  
В качестве основного фактора патогенеза аутоиммунного гепатита рассматривается генетическая предрасположенность.

Для реализации процесса необходимы запускающие агенты - вирусы, лекарственные препараты и другие факторы окружающей среды.  


Выделяют аутоиммунный гепатит 3 типов соответственно профилям выявляемых аутоантител.
Аутоиммунный гепатит характеризуется широким спектром клинических проявлений - от бессимптомного до тяжелого, иногда фульминантного гепатита с наличием или отсутствием внепеченочных признаков.


При первичном обследовании клинические признаки цирроза печени обнаруживают у 25% больных.


Внепеченочные проявления аутоиммунного гепатита - лихорадка, кожные васкулиты, артралгии и артриты, миалгии, полимиозит, лимфоаденопатия, плеврит, перикардит, миокардит, тиреодит Хашимото, гломерулонефрит, язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия и др.
Аутоиммунный гепатит - диагностика и лечение определяются современными подходами, опытом ведения пациентов с данной патологией.

В Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии проводится диагностика и лечение аутоиммунного гепатита с использованием высокотехнологичных методов. Больные дети госпитализируются бесплатно. Правила госпитализации.


Дефицит α1-антитрипсина является первым по частоте врожденным метаболическим дефектом с аутосомно-кодоминантным типом наследования, вызывающим поражение печени с холестазом и цирроз печени у детей.

Дефицит ингибитора трипсина α1-антитрипсина приводит к повышению активности протеаз, что вызывает повреждение тканей легких, поджелудочной железы, почек. Механизм хронического поражения печени при дефиците α1 -антитрипсина до конца не изучен, его связывают с накоплением α1 -антитрипсина в ткани печени.

 
Дефицит α1 -антитрипсина клинически характеризуется следующими симптомами - гепатомегалия, реже спленомегалия, желтуха в раннем возрасте. В ряде случаев выявляется патология со стороны легких, поджелудочной железы, почек.


Дефицит α1 -антитрипсина - диагностика:
• исследование функциональных проб печени;
• определение 1-антитрипсина, α1 -глобулинов в сыворотке крови;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• гистологические исследование биоптата печени.
• выявление мутаций гена, ответственного за дефицит α1 -антитрипсина в гомозиготном состоянии при приведении генетического исследования.


В Нижегородском институте детской гастроэнтерологии осуществляется диагностика дефицита α1 1-антитрипсина. Правила госпитализации.
Цирроз печени - хроническое диффузное прогрессирующее заболевание печени. Анатомически характеризуется фиброзом, образованием узлов-регенератов, нарушающих дольковую архитектонику органа, и перестройкой внутрипеченочного сосудистого русла.


Этиологические факторы цирроза печени следующие:
- вирусы гепатита В,С, D
-генетически обусловленные метаболические нарушения - гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова , дефицит α1 -антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, наследственная тирозинемия.
-длительный внутри- и внепеченочный холестаз
-нарушение венозного оттока из печени - синдром Бада-Киари, вено-окклюзионная болезнь и др.
-токсины и лекарства
-шунтирующие операции на кишечнике с выключением значительной части тонкой кишки


Цирроз печени определяется двумя основными клиническими синдромами - пече-ночноклеточной недостаточностью и портальной гипертензией, а также синдромом холестаза, степенью активности печеночного процесса и многообразными внепеченочными проявлениями заболевания.


Цирроз печени характеризуется изменением размеров, формы и консистенции печени - деформация ее с плотным заостренным краем, отмечается увеличение и уплотнение селезенки, возможно наличие отечно-асцитического синдрома. Имеются «малые» печеночные знаки - телеангиоэктазии, пальмарная эритема, характерны подкожные венозные коллатерали, гинекомастия.


Внепеченочные проявления цирроза печени могут самыми разнообразными - тяжелые поражения сердца, почек, легких и др.


Своевременная диагностика цирроза печени требует современной материально-технической базы, опыта педиатра и хирурга.


В клиниках института проводится обследование больных с циррозом печени по единой диагностической программе с целью установления этиологического фактора цирроза печени, уточнения морфо-функционального состояния печени, выявления симптомов портальной гипертензии.


В Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии проводится лечение цирроза печени - этиопатогенетическая терапия с коррекцией печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, при декомпенсированном циррозе - лечение осложнений - ДВС-синдрома, асцита, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. На базе института более 20 лет выполняется хирургическое лечение портальной гипертензии.Правила госпитализации.


Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое воспалительное холестатическое заболевание печени неизвестной (предположительно иммунной) этиологии, ведущее к прогрессирующей необратимой деструкции мелких внутридольковых и септальных желчных протоков. Как и другие аутоиммунные заболевания, первичный билиарный цирроз ассоциируется с внепеченочными аутоиммунными синдромами - тиреоидитом, коллагеновыми болезнями, гломерулонефритом, язвенным колитом. Клинически первичный билиарный цирроз проявляется гепатос-пленомегалей, астеническим синдромом, кожным зудом, позднее желтухой, гиперпигментацией кожных покровов с ксантелазмами и ксантомами.


Для диагностики первичного билиарного цирроза необходимы современные технологии, которыми обладают клиники Нижегородского НИИ детской гастроэнтерологии. Правила госпитализации.


Первичный склерозирующий холангит - хроническое холестатическое заболевание печени предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков. Поражение желчных протоков является необратимым и приводит к выраженному холестазу, формированию цирроза печени и развитию печеночной недостаточности.

Первичный склерозирующий холангит может осложняться бактериальным холангитом, стриктурами желчных ходов, желчно-каменной болезнью, высок риск развития холангиокарциномы. Клинически первичный склерозирующий холангит характеризуется астено-вегетативными проявлениями, кожный зудом, желтухой. Первичный склерозирующий холангит более чем у 75% больных сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника: язвенным колитом или болезнью Крона.  


Для ранней диагностики первичного склерозирующего холангита и адекватного лечения необходимы высокотехнологичные методы, которыми в полной мере обладает Нижегородский институт детской гастроэнтерологии. Правила госпитализации.